{"id":236,"date":"2022-01-15T13:32:09","date_gmt":"2022-01-15T12:32:09","guid":{"rendered":"https:\/\/lucapanchetti.it\/?page_id=236"},"modified":"2022-01-15T13:32:09","modified_gmt":"2022-01-15T12:32:09","slug":"malattia-di-brudaga-sindrome-di-brugada","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/lucapanchetti.it\/malattia-di-brudaga-sindrome-di-brugada\/","title":{"rendered":"Malattia di Brudaga (sindrome di Brugada)"},"content":{"rendered":"\n

La sindrome di Brugada<\/strong> \u00e8 una malattia geneticamente determinata <\/strong>che colpisce alcuni canali ionici, strutture poste sulla superficie delle cellule del cuore, causandone un malfunzionamento e creando cos\u00ec degli squilibri nell\u2019attivit\u00e0 elettrica e aumentando il rischio di insorgenza di aritmie ventricolari maligne che possono essere causa di morte improvvisa in giovani adulti con cuore strutturalmente sano<\/strong>. La malattia ha una prevalenza stimata di 5 su 10.000 e una trasmissione autosomica dominante; pertanto la probabilit\u00e0 di trasmettere la patologia \u00e8 del 50% ad ogni gravidanza. Il principale gene alla base di questa malattia \u00e8 SCN5A, che codifica per il canale del sodio all\u2019interno delle cellule cardiache.<\/p>\n\n\n\n

Diagnostica<\/h3>\n\n\n\n

Di fondamentale importanza \u00e8 l\u2019aspetto dell\u2019elettrocardiogramma. Dal punto di vista elettrocardiografico le caratteristiche a cui prestare particolare attenzione per l\u2019eventuale sospetto di sindrome di Brugada sono blocco di branca destra incompleto (presenza di una piccola R\u2019 in V1-V2 senza slargamento del QRS) con sopraslivvellamento del tratto ST di almeno 2 mm in una qualsiasi delle derivazioni precordiali di destra. La manifestazione elettrocardiografica nei soggetti affetti non \u00e8 costante, caratteristica che rende problematica la diagnosi di questa condizione.. L\u2019elettrocardiogramma del paziente affetto pu\u00f2 variare anche all\u2019interno di una stessa giornata, passando da momenti in cui il tracciato \u00e8 sostanzialmente normale ad altri in cui pu\u00f2 essere francamente patologico. I pazienti affetti da sindrome di Brugada possono essere anche totalmente asintomatici oppure manifestare i sintomi della malattia con episodi di sincope non preceduta da avvisaglie, episodi di cardiopalmo associato a malessere, oppure episodi di enuresi notturna (\u201cfare la pip\u00ec a letto\u201d), cosa che si pu\u00f2 verificare nel caso in cui il paziente abbia avuto una sincope aritmica durante la notte con rilascio sfinteriale. I sintomi si manifestano pi\u00f9 facilmente a riposo, nella fase di recupero dall\u2019esercizio o durante il riposo notturno; l\u2019esercizio fisico o l\u2019attivazione adrenergica (cio\u00e8 la naturale reazione allo stress sia psichico sia fisico) di per s\u00e9 non costituiscono fattori favorenti le aritmie in questa patologia.In presenza di tracciato anche solo sospetto, \u00e8 bene eseguire una valutazione con ECG dinamico sec. Holter al fine di valutare l\u2019andamento dell\u2019elettrocardiogramma nelle 24 ore. Un singolo paziente pu\u00f2 presentare in diversi momenti diversi aspetti ECGgrafici, di cui il tipo I \u00e8 ritenuto diagnostico.<\/p>\n\n\n\n

Prima di porre diagnosi di Brugada \u00e8 necessario escludere altre cause che possono provocare un aspetto ECGgrafico simile: le miocarditi, la displasia aritmogena del ventricolo destro.<\/p>\n\n\n\n

La Sindrome di Brugada non ha una progressione clinica definita, quindi un paziente pu\u00f2 anche mantenersi nella fascia di basso rischio aritmico per tutta la vita, oppure possono rendersi palesi alcune caratteristiche che dimostrano che il livello di rischio \u00e8 cambiato. Per questo \u00e8 molto importante eseguire i controlli cardiologici programmati. Nei pazienti in cui il rischio \u00e8 alto si richiede l\u2019impianto di un defibrillatore.<\/p>\n\n\n\n

Il test con farmaci bloccanti i canali del sodio (test alla flecainide).<\/p>\n\n\n\n

In presenza di un sospetto ECGgrafico di fenomeno di Brugada o nei familiari dei pazienti affetti \u00e8 stato proposto di eseguire un test provocativo con farmaci bloccanti i canali del sodio, che possono portare alla manifestazione di un quadro conclamato e alla diagnosi. I farmaci generalmente somministrati sono la flecainide, l’ajmalina, la procainamide ev. Questi test vengono generalmente eseguiti in regime di ricovero in day hospital.<\/p>\n\n\n\n

Terapia<\/h3>\n\n\n\n

L’unica terapia di provata efficacia \u00e8 il posizionamento di un defibrillatore impiantabile; viene proposto a pazienti sintomatici che mostrano un pattern di tipo 1 sia spontaneo che dopo somministrazione di farmaci bloccanti i canali del sodio. In caso di inaccessibilit\u00e0 della terapia con defibrillatore impiantabile o di aritmie ricorrenti con interventi ripetuti del defibrillatore, una terapia farmacologica con chinidina (bloccante sia della corrente uscente di potassio sia della corrente del sodio) pu\u00f2 ridurre l’eterogeneit\u00e0 di polarizzazione e ridurre il rischio aritmico.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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